21
November 2019 - 6:59 am IST

Download Our Mobile App

Flash News
Archives

Wellness

lsdss-raises-awareness-about-gaucher-as-a-treatable-rare-disease

'ഗോഷെര്‍' രോഗത്തിനുള്ള ചികിത്സകള്‍

Published:05 November 2019

ലൈസോസോമല്‍ എന്‍സൈമുകള്‍ക്ക് പാരമ്പര്യമായി സംഭവിക്കുന്ന ന്യൂനതകളാണ് ഇതിന് കാരണമാകുന്നത്. വിളര്‍ച്ച, പ്ലാറ്റെലെറ്റുകളുടെ കുറവു മൂലം ഇടയ്ക്കിടെയുണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം, പ്ലീഹയുടേയും കരളിന്‍റെയും വലിപ്പക്കൂടുതല്‍, വളര്‍ച്ചാമുരടിപ്പ് എന്നിവയാണ് രോഗികളില്‍ കണ്ടുവരുന്നത്. ഭാഗ്യവശാല്‍ നേരത്തെ കണ്ടുപിടിയ്ക്കാനായാല്‍ ഗോഷെര്‍ രോഗം ചികിത്സിച്ച് ഭേദമാക്കാനാവും.

കൊച്ചി: ലൈസോസോമല്‍ സ്‌റ്റോറേജ് ഡിസോര്‍ഡറുകളിൽ (എൽഎസ്ഡി) ഒന്നായ ഗോഷെര്‍ രോഗം ചികിത്സയിലൂടെ നിയന്ത്രണ വിധേയമാക്കാമെന്നും ഇതു സംബന്ധിച്ച ബോധവത്കരണ പരിപാടികളും ലൈസോസോമല്‍ സ്‌റ്റോറേജ് സപ്പോര്‍ട് സൊസൈറ്റി (എൽഎസ്ഡിഎസ്എസ്) സംഘടിപ്പിച്ചു. 

ലൈസോസോമല്‍ പ്രവര്‍ത്തനങ്ങളുടെ ന്യൂനതകള്‍ മൂലം സംഭവിക്കുന്ന 50 തരത്തില്‍പ്പെട്ട ലൈസോസോമല്‍ സ്‌റ്റോറേജ് ഡിസോര്‍ഡറുകള്‍ (എല്‍എസ്ഡി) ഉണ്ടാകുമെന്ന് അമൃത ഇന്‍സ്റ്റിറ്റിറ്റിയൂട്ട് ഓഫ് മെഡിക്കല്‍ സയന്‍സസില്‍ (എയിംസ്) പീഡിയാട്രിക്‌സ് വിഭാഗം മേധാവി ഡോ. ഷീലാ നമ്പൂതിരി പറഞ്ഞു. പരമ്പരാഗതമായി സംഭവിക്കുന്ന മെറ്റബോളിക് ഡിസോര്‍ഡറുകളാണ് ഇവ. ലൈസോസോമുകളില്‍ മാലിന്യം അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന അപൂര്‍വ പ്രതിഭാസമാണിത്. ലൈസോസോമല്‍ എന്‍സൈമുകള്‍ക്ക് പാരമ്പര്യമായി സംഭവിക്കുന്ന ന്യൂനതകളാണ് ഇതിന് കാരണമാകുന്നത്. വിളര്‍ച്ച, പ്ലാറ്റെലെറ്റുകളുടെ കുറവു മൂലം ഇടയ്ക്കിടെയുണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം, പ്ലീഹയുടേയും കരളിന്‍റെയും വലിപ്പക്കൂടുതല്‍, വളര്‍ച്ചാമുരടിപ്പ് എന്നിവയാണ് രോഗികളില്‍ കണ്ടുവരുന്നത്. ഭാഗ്യവശാല്‍ നേരത്തെ കണ്ടുപിടിയ്ക്കാനായാല്‍ ഗോഷെര്‍ രോഗം ചികിത്സിച്ച് ഭേദമാക്കാനാവുമെന്ന് ഡോ. ഷീലാ നമ്പൂതിരി പറഞ്ഞു. 

ഗോഷെര്‍ബാധിതരില്‍ അധികവും കുട്ടികളാണ്. വിവിധ സ്‌പെഷ്യാലിറ്റികളിലുള്ള ആരോഗ്യവിദഗ്ധരുടെ ഏകോപനമാണ് ഇവരുടെ ചികിത്സക്ക് ആവശ്യമായിട്ടുള്ളത്. എല്‍എസ്ഡികളില്‍ ഏതാനും ചില ഡിസോര്‍ഡറുകള്‍ക്കു മാത്രമേ ചികിത്സ ലഭ്യമായിട്ടുള്ളു. എന്‍സൈം റിപ്ലേസ്‌മെന്‍റ് തെറാപ്പി (ഇആര്‍ടി)യാണ് ഇവയില്‍ പ്രധാനപ്പെട്ട ചികിത്സയെന്നും ഗോഷര്‍ രോഗത്തിന് ഇത് ഫലപ്രദമാണെന്നും അവർ പറഞ്ഞു. എന്നാല്‍ രോഗം കണ്ടുപിടിക്കുന്നതിലെ കാലതാമസം ഇക്കാര്യത്തില്‍ ദോഷം ചെയ്യും. രോഗത്തിന്‍റെ മൂര്‍ധന്യാവസ്ഥയില്‍ കടുത്ത വിളര്‍ച്ചമൂലം പല തവണയായി ധാരാളം രക്തം കയറ്റേണ്ടി വരും. അസ്ഥിയുടെ ബലക്ഷയം മൂലം തുടര്‍ച്ചയായി അസ്ഥികള്‍ ഒടിയുന്ന അവസ്ഥയും നേരിടേണ്ടി വരുമെന്നും ഡോ ഷീല നമ്പൂതിരി പറഞ്ഞു.

സംസ്ഥാനത്ത് അപൂര്‍വ രോഗങ്ങളുടെ ചികിത്സയ്ക്കായി സര്‍ക്കാര്‍ മൂന്ന് നോഡല്‍ സെന്‍ററുകള്‍ ആരംഭിച്ചിട്ടുള്ളതായി ഹൈക്കോടതി അഭിഭാഷകന്‍ ടി.ആര്‍ ഹരികുമാര്‍ പറഞ്ഞു. 50 ലക്ഷം രൂപയുടെ ഒരു കോര്‍പ്പസ് ഫണ്ടും ഇതിനായി അനുവദിച്ചിരുന്നു. എങ്കിലും പല രോഗികളിലേയ്ക്കും ചികിത്സ എത്തിയിട്ടില്ല. കഴിഞ്ഞ വര്‍ഷം നാല് രോഗികള്‍ മരിച്ചു. ഇക്കാര്യത്തിലുള്ള ജുഡിഷ്യറിയുടെ ഇടപെടലിന് അനുസരിച്ചുള്ള തുടര്‍ അന്വേഷണവും ചികിത്സയും പൂര്‍ണമായും ഉറപ്പു വരുത്താനാവാഞ്ഞതു കൊണ്ടാണ് ഇത് സംഭവിച്ചത്. താലോലം പദ്ധതിയുടെ കീഴില്‍ അപൂര്‍വ രോഗങ്ങളുടെ ചികിത്സയ്ക്കായി 10 കോടി രൂപ കൂടി അനുവദിപ്പിക്കാനുള്ള സംസ്ഥാന സാമൂഹ്യ സുരക്ഷാ മിഷന്‍റെ (കേരളാ സോഷ്യല്‍ സെക്യൂരിറ്റി മിഷന്‍) ശുപാര്‍ശ ധനകാര്യ വകുപ്പ് പരിഗണിച്ചു വരികയാണ്. എന്നാല്‍ ഇക്കാര്യത്തിലുള്ള പ്രവര്‍ത്തനങ്ങള്‍ കാര്യമായി പുരോഗമിച്ചിട്ടില്ല, ഒരു രോഗിക്കും ചികിത്സ ലഭിച്ചിട്ടുമില്ല.

ഇക്കാര്യത്തിലുള്ള അടിയന്തര സാഹചര്യം സംസ്ഥാന സര്‍ക്കാര്‍ പരിഗണിക്കണമെന്ന് ലൈസോസോമല്‍ സ്‌റ്റോറേജ് ഡിസോര്‍ഡേഴ്‌സ് സപ്പോര്‍ട്ട് സൊസൈറ്റി പ്രസിഡന്‍റ് മഞ്ജിത് സിങ് പറഞ്ഞു. കോടതി ഇടപെട്ടിട്ടും ഇടക്കാല ചികിത്സയ്ക്കുള്ള നടപടികള്‍ സര്‍ക്കാരിന്റെ ഭാഗത്തു നിന്നുണ്ടായിട്ടില്ല. ഇതു മൂലം ഫണ്ട് പാഴായി. രോഗികള്‍ ദുരിതത്തിലുമായി. ആരോഗ്യരക്ഷാ രംഗത്ത് ലോകത്തിനു തന്നെ മാതൃകയായ കേരളത്തിന് ഒട്ടേറെ രോഗങ്ങള്‍ക്കെതിരെ സവിശേഷ പദ്ധതികളുണ്ട്, എന്നാല്‍ അപൂര്‍വ രോഗങ്ങളുടെ കാര്യത്തില്‍ സര്‍ക്കാര്‍ കാര്യമായ നടപടികളൊന്നും എടുത്തിട്ടില്ല. ഇതു പരിഗണിച്ച് ഇക്കാര്യത്തില്‍ എത്രയും വേഗം ഇടപെടണമെന്ന് സര്‍ക്കാരിനോട് അപേക്ഷിക്കുന്നുവെന്നും അദ്ദേഹം പറഞ്ഞു.

ഈ രംഗത്തു പ്രവര്‍ത്തിക്കുന്ന പ്രമുഖ ഡോക്റ്റര്‍മാരുടെ സഹകരണത്തോടെ കൊച്ചി അമൃത ഇന്‍സ്റ്റിറ്റിറ്റിയൂട്ട് ഓഫ് മെഡിക്കല്‍ സയന്‍സസില്‍ (എയിംസ്) സംഘടിപ്പിച്ച പരിപാടിയിലാണ് ഗോഷെര്‍ ചികിത്സയുടെ വിവിധ വശങ്ങള്‍ വിദഗ്ധര്‍ വിശദീകരിച്ചത്. കേരള സര്‍ക്കാരിനു കീഴിലുള്ള കേരള സോഷ്യല്‍ സെക്യൂരിറ്റി മിഷന്‍ റീജിയണൽ ഡയറക്റ്റർ ഡോ. സി.ജി ഡയാന, എയിംസ് പീഡിയാട്രിക്‌സ് വിഭാഗം മേധാവി ഡോ. ഷീലാ നമ്പൂതിരി, അഡീഷനല്‍ മെഡിക്കല്‍ സൂപ്രണ്ട് ഡോ. രാജേഷ് പൈ, പ്രിന്‍സിപ്പല്‍ ഡോ. കേണല്‍ വിശാല്‍ മാര്‍വാല, എല്‍എസ്ഡിഎസ്എസ് പ്രസിഡന്‍റ് മഞ്ജിത് സിങ് എന്നിവര്‍ വിവിധ എല്‍എസ്ഡികളെ പറ്റിയും അവയുടെ ദീര്‍ഘകാല ചികിത്സാമാര്‍ഗങ്ങളെ കുറിച്ചും രോഗികളും കുടുംബാംഗങ്ങളും നേരിടുന്ന വെല്ലുവിളികളെപ്പറ്റിയും പരിപാടിയില്‍ വിശദീകരിച്ചു. സംസ്ഥാന സര്‍ക്കാരിന്‍റെ കീഴില്‍ ചികിത്സ ലഭിച്ചു തുടങ്ങിയിട്ടില്ലാത്തവര്‍ക്കുള്ള ബോധവല്‍ക്കരണവും പരിപാടിയുടെ ഭാഗമായി നടന്നു.


വാർത്തകൾ

Sign up for Newsletter



top