മലയാളക്കരയെ ചിരിപ്പിച്ച സംവിധായകൻ ഷാഫി.അദ്ദേഹത്തെ ഏറെ സ്നേഹിച്ച, അദ്ദേഹം ബാലതാരമാക്കി അവതരിപ്പിച്ച നികിത നയ്യാർ. ഏറെ പ്രിയപ്പെട്ട രണ്ടു പേരുടെ അകാല വിയോഗം കേരളം വളരെ വേദനയോടെയാണ് കേട്ടത്. ഇതിൽ ഏറെ വേദനാജനകം കേവലം 21 വയസ് മാത്രമുള്ള, ഏവർക്കും പ്രിയങ്കരിയായിരുന്ന, സെന്റ് തെരേസസ് കോളെജിന്റെ മുൻ ചെയർപേഴ്സൺ ആയിരുന്ന നികിത നയ്യാറിന്റെ അകാല വിയോഗമാണ്. പിഞ്ചു പ്രായത്തിൽ അഭ്രപാളികളിൽ തിളങ്ങിയ ബാല്യം പക്ഷേ, സഹനത്തിന്റെ തീച്ചൂളയിലേയ്ക്കാണ് ആ കുഞ്ഞിനെ വലിച്ചെറിഞ്ഞത്. നികിതയ്ക്ക് എട്ടാം വയസിൽ സ്ഥിരീകരിച്ച വിൽസൺസ് രോഗമാണ് നവയൗവനത്തിൽ അവളുടെ ജീവനെടുത്തത്.
എട്ടാം പിറന്നാളിന് പനിയുടെ രൂപത്തിൽ വന്ന അന്തക രോഗം വിൽസൺസ് ആണെന്ന് അധികം വൈകാതെ സ്ഥിരീകരിച്ചപ്പോൾ മരണവക്കിലെത്തിയ മകള്ക്ക് സ്വന്തം കരള് മുറിച്ചു കൊടുത്താണ് കൈവിട്ടു പോകുമെന്ന് കരുതിയ അവളുടെ ജീവിതവും ഒപ്പം തന്റെ ജീവിതവും താൻ പെറുക്കി കൂട്ടിയത് എന്നാണ് അവളുടെ രോഗാവസ്ഥയെ പറ്റി അമ്മ നമിത മാധവൻ കുട്ടി പറഞ്ഞിട്ടുള്ളത്. ആദ്യം അമ്മയുടെയും പിന്നീട് മറ്റൊരാളുടെയും കരളുകൾ രണ്ടു തവണയായി മാറ്റി വച്ചിട്ടും വിൽസൺസ് അന്തക രോഗം അവളെ കൊണ്ടു പോയി. അവൾക്കേറ്റവും ഇഷ്ടമുള്ള സാരിയുടുപ്പിച്ച്, ഇഷ്ടമുള്ള രീതിയിൽ ഒരുക്കി അമ്മയും കൂട്ടുകാരും അവളെ യാത്രയാക്കി. മരണം ഉറപ്പായ ഘട്ടത്തിൽ തന്റെ ശരീരത്ത് ഏതെങ്കിലും അവയവം ആർക്കെങ്കിലും ഉപകരിക്കുമെങ്കിൽ ദാനം ചെയ്യണം എന്നു പറഞ്ഞേൽപ്പിച്ച് നിത്യ നിദ്ര പുൽകിയ നികിതയുടെ കണ്ണുകൾ രണ്ടു പേർക്കു കാഴ്ച നൽകാൻ പോയിരിക്കുന്നു. നികിത നയ്യാറിനെ തട്ടിയെടുത്ത വിൽസൺസ് രോഗം കേരളത്തിന് അത്ര സുപരിചിതമല്ല.
അപൂർവ രോഗം
അപൂർവമായ പാരമ്പര്യ രോഗം. ശരീരത്തിൽ ചെമ്പിന്റെ അംശം കൂടുതലാകുന്നതാണ് കാരണം. ചെമ്പിന്റെ അംശം നമ്മൾ കഴിക്കുന്ന പല ഭക്ഷണത്തിലും കുടിവെള്ളത്തിലും കാണപ്പെടുന്നുണ്ട്. ഈ ചെമ്പ് അംശം നമ്മുടെ ശരീരത്തിന് ആവശ്യവുമാണ്. നമ്മുടെ ശരീരത്തിന് ചെമ്പ് ആവശ്യമാണ്; പക്ഷേ, വിൽസൺസ് രോഗത്തിൽ, ചെമ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത് കരളിനെയും മറ്റ് അവയവങ്ങളെയും ദോഷകരമായി ബാധിക്കുന്നു.
ആരോഗ്യമുള്ള ഒരു വ്യക്തിയിൽ, കരൾ പിത്തരസത്തിലേക്ക് വിടുന്നതിലൂടെ ചെമ്പിനെ ഒഴിവാക്കുന്നു. കരൾ ഉണ്ടാക്കുന്ന ദ്രാവകമാണ് പിത്തരസം, ഇത് ശരീരത്തെ ഭക്ഷണം ദഹിപ്പിക്കാനും മറ്റ് കാര്യങ്ങൾ ചെയ്യാനും സഹായിക്കുന്നു. ചെമ്പിനൊപ്പം പിത്തരസം ദഹനവ്യവസ്ഥയിലൂടെ കടന്നുപോകുന്നു, തുടർന്ന് മലവിസർജ്ജന സമയത്ത് ശരീരത്തിൽ നിന്ന് മറ്റ് മാലിന്യങ്ങൾ ഉപേക്ഷിക്കുന്നു. വിൽസൺസ് രോഗമുള്ള ഒരാളുടെ കരൾ പിത്തരസത്തിൽ ചെമ്പിനെ പുറന്തള്ളുന്നില്ല. പകരം, ചെമ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടുകയും കരളിന് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.
കുറച്ച് സമയത്തിന് ശേഷം, കരളിൽ അടിഞ്ഞുകൂടിയ ചെമ്പ് രക്തത്തിലേക്ക് വിടുന്നു. അതിനുശേഷം ചെമ്പ് ശരീരത്തിലുടനീളം കൊണ്ടുപോകുന്നു. ഈ ചെമ്പ് വൃക്ക, തലച്ചോറ്, കണ്ണുകൾ എന്നിവയ്ക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തും. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, വിൽസൺസ് രോഗം രോഗിയുടെ കരളിനെയും മസ്തിഷ്കത്തെയും തകർത്തു കളയും. ഫലത്തിൽ മരണം സംഭവിക്കുമെന്നു സാരം. ഇതാണ് നികിതയെന്ന പൂമ്പാറ്റയ്ക്ക് സംഭവിച്ചത്.
ലോകത്ത് 30,000 പേരിൽ ഒരാളെ മാത്രം ബാധിക്കുന്ന രോഗമാണിത്. ജീനുകൾ നമ്മുടെ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് (പാരമ്പര്യമായി) കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. വിൽസൺസ് രോഗം പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നതാണ്. ഒരു വ്യക്തിക്ക് രണ്ട് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നും ഒരേ പിഴവുള്ള ജീൻ ലഭിക്കുമ്പോൾ മാത്രമേ ഇത് ദൃശ്യമാകൂ. രണ്ട് മാതാപിതാക്കളും വിൽസൺസ് രോഗത്തിന്റെ ഒരു ജീൻ വഹിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ മാത്രമേ മക്കളിൽ ഈ രോഗം പ്രകടമാകൂ എന്നാണ് ശാസ്ത്രം പറയുന്നത്. ഇങ്ങനെയുള്ള മാതാപിതാക്കളുടെ കുട്ടിക്ക് ഈ രോഗം വരാനുള്ള സാധ്യത 25 ശതമാനമാണ്.
മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാളിൽ നിന്ന് അവരുടെ കുട്ടിക്ക് ഒരു വികലമായ ജീൻ ലഭിക്കാനുള്ള സാധ്യത 50 ശതമാനമുണ്ട്. ഇത്തരം കുട്ടികൾ രോഗത്തിന്റെ അസ്വസ്ഥത കാണിക്കണമെന്നില്ല.പക്ഷേ, ഒരു വിൽസൺസ് രോഗ വാഹക ശരീരമായിരിക്കും ആ കുട്ടിയുടേത്. ഇത്തരം കുട്ടികൾക്ക് രണ്ടു സാധാരണ ജീനുകളും ലഭിക്കാനുള്ള സാധ്യതയും 25 ശതമാനമുണ്ട്.
ഒരു കുടുംബത്തിലെ ഒരാൾക്ക് വിൽസൺസ് രോഗമുണ്ടെങ്കിൽ, ഡിഎൻഎ പരിശോധന നടത്തിയാൽ മറ്റു കുടുംബാംഗങ്ങളിൽ ആർക്കെങ്കിലും ഈ രോഗമുണ്ടോ, അവർ രോഗ വാഹകരാണോ എന്നിവയെല്ലാം കണ്ടെത്താനാകും.ആറിനും 20നുമിടയിലാണ് ഈ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത്.
രോഗം പ്രത്യക്ഷമായാൽ ചില രോഗികളിൽ കെയ്സർ-ഫ്ലീഷർ വളയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.കണ്ണിന്റെ പുറം ഭാഗത്ത് തുരുമ്പിച്ച തവിട്ടു നിറത്തിലുള്ള വളയമാണിത്. നേത്ര പരിശോധനയിലൂടെ മാത്രമേ ഇത് കാണാനാകൂ. കരൾ, പ്ലീഹ എന്നിവയുടെ വീക്കം, കരളിന്റെ പ്രവർത്തന ക്ഷമതയില്ലായ്മ,വയറിന്റെ ആവരണത്തിൽ ദ്രാവകം അടിഞ്ഞു കൂടുന്ന അവസ്ഥ(അസൈറ്റ്സ്)അനീമിയ, മഞ്ഞപ്പിത്തം തുടങ്ങിയവയാണ് ലക്ഷണങ്ങൾ. കൂൺ, പരിപ്പ്, ചോക്കലേറ്റ്, ഉണക്കിയ പഴങ്ങൾ, കരൾ, ഷെൽഫിഷ് എന്നിങ്ങനെ ചെമ്പ് സത്ത് ധാരാളമുള്ള ഭക്ഷണം ഒഴിവാക്കേണ്ടതാണ്.
ചില കുട്ടികൾക്ക് വിൽസൺസ് രോഗം വളരെ വേഗം പ്രത്യക്ഷമാകുകയും മഞ്ഞപ്പിത്തം, വയറിലെ നീർ (അസൈറ്റ്സ്), തലച്ചോറിന്റെ വീക്കം, വിളർച്ച എന്നിവയാൽ പെട്ടെന്ന് അസുഖം വരുകയും ചെയ്യാം. ഇത് ചിലപ്പോൾ കരളിലെ പല കോശങ്ങളും മൃതമാക്കപ്പെടുന്നതിനും കരളിന്റെ പ്രവർത്തനം നിലയ്ക്കുന്ന അവസ്ഥയിലേയ്ക്ക് അത് മാറുകയും ചെയ്യുന്നു.വിൽസൺസ് രോഗം വളരെ അപൂർവമായതിനാൽ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കണ്ടുപിടിക്കാൻ പ്രയാസമുള്ളതിനാൽ രോഗനിർണയം പലപ്പോഴും വൈകും. സ്ഥിരമായ മസ്തിഷ്ക ക്ഷതം ഒഴിവാക്കാൻ, വിൽസൺസ് രോഗം നേരത്തേ കണ്ടുപിടിക്കേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്.
വിൽസൺസ് രോഗം മൂലം കരൾ തകരാറിലായ രോഗിയുടെ ജീവൻ രക്ഷിക്കാൻ കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് കഴിയും. കുട്ടികളിൽ നടക്കുന്ന കരൾ മാറ്റിവെക്കൽ ശസ്ത്രക്രിയകളിൽ ഏകദേശം 2% വിൽസൺസ് രോഗമുള്ള കുട്ടികളാണ്